❱❱ Προσβάλλει 100 ασθενείς κάθε χρόνο στη χώρα μας«Το σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το χαμόγελο». Αυτό είναι το μήνυμα της φετινής Ευρωπαϊκής Ημέρας για το Σκληρόδερμα, που γιορτάζεται σήμερα 29 Ιουνίου.
Την καθιέρωσε η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα (FESCA) και συμμετέχει και η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛΕΑΝΑ), σε συνεργασία με το Ελληνικό Ιδρυμα Ρευματολογίας.
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη χρόνια μη μεταδοτική αυτοάνοση πάθηση, η οποία προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα, όπως ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί.
Κύρια αιτία
Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών με σκληρόδερμα και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου του, καθώς και τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάχτυλα, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, μια και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητές τους. Τα δακτυλικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δαχτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.
Παρά το γεγονός ότι η αιτιολογία της πάθησης παραμένει άγνωστη, είναι πλέον γνωστό ότι ενεργοποιείται το ανοσολογικό σύστημα και ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινιλίου ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο.
Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά γυναίκες στην αναπαραγωγική ηλικία. Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1.500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, ενώ προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με σκληρόδερμα ανά έτος, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως ανοσορυθμιστικά, ανοσοκατασταλτικά, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη σε μικρές δόσεις), αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης, προστανοειδή, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.